Дівчинка, якій не можна падати

5-річна Кіра з мамою Наталею йдуть до дитячого садка на заняття з малювання. Це найпростіший спосіб навчити дівчинку, правшу від народження, робити все лівою рукою — тримати ложку, олівець, одягатися. Бо права рука у Кіри більше не росте і не витягується.

«Іноді я виступаю, як мачуха, бо змушую все робити самостійно. Чистити зуби – сама, одягатися – сама. Буває каже «не можу». Ні, Кіра, ти можеш і ти повинна», – розповідає Наталя.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ: «Pік життя мого сина коштує мільйон доларів»

У вихідні Кіра малює олійними фарбами. А ще ходить на танці, у басейн, на батут, грає з татом у футбол — це все для того, аби вона весь час рухалась. Їй не можна сидіти, падати, вдарятися, не можна робити внутрішньом’язові ін’єкції, не можна мати синці та подряпини, бо на їхньому місці у будь-який момент може вирости кісточка. Це – прогресивна кісткова гетероплазія, хвороба настільки рідкісна, що у світі на неї хворіє близько 60 людей. В Україні Кіра така одна. У двох здорових батьків народилася дитина із генною мутацією, яка сталася майже відразу після зачаття. І на це ніяк не впливає спосіб життя, харчування, звички.

– Кірундель…, – кличе дівчинку мама. Кіра відстає — захопилася мильними бульбашками.

«В три з половиною роки вона вже слова могла прочитати, а от з витримкою і уважністю у нас ніяк. Можемо йти прямо, дивитися ліворуч і врізатися у стовб», – ділиться Наталя.

Поки ми йдемо до дитячого садка Наталя розповідає, що кожен день Кіри починається з одних і тих самих слів: «Кіра, будь уважна, тобі не можна падати, будь обережна, дивись під ноги». Втім, коли починаються ігри, дівчинка забувається — в ній є ця дитяча незібраність.

– Ми перші, так, мама, перед дітками? – рішуче забігає у садок Кіра.

– Так, як завжди, бо ти біжиш перша.

Кіра з мамою Наталею Фото: Микола Дондюк/Громадське

Поки дівчинка грається у хованки з подругою, Наталія розповідає нам про Кірину хворобу.

«Як і більшість орфанників (люди з рідкісними хворобами), Кіра народилася абсолютно здоровою дитиною. У 19 днів Кірі взяли кров на аналіз, після чого залишилася гематома. За два тижні вона стала блідо-рожевого кольору. У 5 місяців з’явлася перша кісточка, потім ще одна – на внутрішній стороні ліктя, згодом – під пахвою. Нам рекомендували зробити біопсію, адже тільки вона нам допоможе поставити діагноз і ми ризикнули. У нас відрізали три маленькі шматочки на згибі ліктя для аналізу і через два місяці у неї права ручка повністю закостеніла. Це сталося дуже швидко і нам сказали: «Ми не знаємо, що це таке». Рука у неї болить постійно і вона не знає, як це – жити без цього болю».

Зараз у Кіри на правій руці робочі тільки 4 пальці, а рука піднімається на рівні плеча. Після того, як в Україні лікарі не змогли поставити діагноз, Наталія почала шукати закордонні клініки, писала у Міністерство охорони здоров’я, щоб сказали, у яку країну можна звернутися. Грошей не просила. Згодом знайшлася жінка з України, яка живе у Німеччині і допомагає з пошуком лікарів та клінік.

«Кірі поставили діагноз у два з половиною роки. Це було 30 жовтня 2013 року у Німеччині. Вивчають цю хворобу два лікарі: Рольф Морхарт у Німеччині, який поставив діагноз, а другий у Пенсільванії, лікар Каплан. Лабораторія Каплана знайшла ген, який відповідає за цю хворобу, тільки у 2002 році. Ця хвороба невиліковна. Вона настільки рідкісна, що не можуть навіть знайти спільний зв’язок з різними людьми з такою ж хворобою. Звичайні здорові кістки ростуть не там, де потрібно, і фактично наростає другий скелет».

Ліків від цієї хвороби нема. Їх знайти дуже складно, адже блокатор має бути таким, аби він зупиняв ріст непотрібних кісток, а потрібні росли так, як треба, з віком.

«У нас в країні, на жаль, дуже мало хто із лікарів хоче розвиватися. Коли я приходила і просила просто поїхати в Німеччину на конференцію, послухати, а проживання, переліт будуть безкоштовними, багато хто говорив: «це мої вихідні, моя відпустка, чому я маю їхати, щоб послухати про якусь хворобу, – скаржиться Наталя. – Я два роки ходила з методичками, сама роздруковувала, носила і просила – прочитайте, щоб ви не зробили помилок і знали: є такі хвороби, що не можна різати, робити уколи. Нічого не можна робити – це небезпечно».

Зараз хвороба розвивається, і невідомо, як її зупинити чи лікувати.

«Ми живемо у режимі «50/50»: можливо, це падіння пройде добре, а якась мала подряпина спровокує ріст кісток. Як на вулкані», – додає Наталя.

Кожного ранку Кіра п’є гормон L-тироксин і вітаміни. В Німеччині є дитячий Ібупрофен, який допомогає, коли болить рука. В Україні ж Ібупрофен тільки з обмеженням від 12 років.

Зараз сім'я зіткнулася із проблемою, яка для більшості дітей і батьків — звична справа:

«Є молочний зуб, який ніяк не випадає, а на його місці росте дорослий зуб. Звичайній дитині дають анестезію і виривають зуб. А нам не можна, бо укол роблять в м’яку тканину. І є ризик, що щелепа закостеніє. І тоді Кіра зможе їсти хіба через трубочку. Лікар із США нам написав листа – нізащо не виривайте зуб», – ділиться Наталія.

Українські медики запропонували полікувати зуби під загальним наркозом. Для цього під час наступного здавання крові на аналізи потрібно буде визначити який тип анестетика підходить для Кіри. Наталя пояснює, що захворювання доньки навчило головному: навіть в критичних випадках, коли потрібен укол, потрібно шукати інші варіанти.

Поки мама розповідає про пасивність лікарів та хворобу, у Кіри починається урок з малювання. Сьогодні малюють квітучі дерева.

У Кіри починається урок з малювання, вона малює квітучі дерева screenshot з відео Громадське

— Дівчата, підписуємо листочки. Маленькими літерами, – починає урок вчителька.

— Ось такими маленькими? – перепитує Кіра, виводячи дрібненькі літери у кутику.

— Ну такими, щоб видно було.

— Ге, ти сама сказала маленькими, – сміється Кіра.

Загалом сім’я живе, як усі. Вдома немає особливих обмежень — звичайний побут. Хіба що на гострих кутах столів — силіконові накладки.

«Лікар Каплан каже: «Навіть якщо не може йти, мусить йти, якщо опустити руки і лежати – закостеніє». Їй важче, коли в дитсадку дітки лізуть по драбинці, вона гукає на весь майданчик — «Підстрахуй, мама» і я допомагаю. Думаю, поки тільки в цьому вона відчуває, що якось відрізняється від інших дітей», – вважає Кірина мама.

Найбільше Кіра любить спілкування з іншими дітьми. На уроці вона запрошує дівчаток в гості.

— Моя найулюбленіша подружка – Кіра, –  каже одна з дівчаток на малюванні.

— Це я? – радіє Кіра.

— Так.

Найбільше Кіра любить спілкування з іншими дітьми screenshot з відео Громадське

У Кіри є подружка Зеніра, дівчинка маленького зросту. У свої сім років, вона набагато нижча за п’ятирічну Кіру.

«З нею дружить тільки Кіра і вона всім сказала: «Вона така як ви, і вона розумніша за вас, і я буду з нею гратися, – каже Наталя. – Кіра засмучується, коли дітки не хочуть гратися — для неї важливе спілкування з дітьми. Їй боляче, коли від неї відвертаються. Кіра ще не може цього зрозуміти, а я як мама не можу підібрати слів. Вона готова віддати останні цукерки, іграшки, все що завгодно, аби в неї було багато друзів, щоб вони всі з нею гралися».

Кінець уроку з малювання. За 5 хвилин Кіра має йти на танці. Вчителька і мама підганяють, поки дівчинка старанно виводить листочки на дереві.

— Кіра, що ти любиш малювати найбільше? – питаємо у Кіри.

— Серце.

— А чому?

— Тому що серце – це любов. А я всіх люблю.

Наталія переодягає дівчинку для танців і розповідає, що у літній період одягає Кірі футболки, майки, аби дівчинка не соромилася своєї правої руки і деформованої ключиці.

Коли у Кіри допитливі мами або інші діти запитують, що у неї з рукою, вона каже просто: «Вона наросла в мене, коли я народилася. Ось така в мене ручка. Але колись я вилікуюся і буду бігати так, як ви».

Після уроку малювання, Кіра займається танцямиscreenshot з відео ГромадськеЗаняття з танців Фото: Микола Дондюк/Громадське

Підписуйтесь на наш канал в Telegram