ENRU

Хлопчик-метелик: коли поранити можна дотиком

Щочетверга о 8:30 у Рустама урок іспанської та англійської мови. Йому – 13 років. Він відмінник, закінчує восьмий клас, але жодного разу не був на уроці в школі. Рустам відвідує лише перший та останній дзвінок.  Вчителі приходять до Рустама додому.  

«Давай запишемо число, класна робота. Сьогодні ми розглянемо тему покупок — De compras. Тільки не спіши, пиши красиво (пошепки), – каже Рустамові вчителька. І вже нам додає, – Ми не завжди щось пишемо через ранки на ручках».

У Рустама – вроджений бульозний епідермоліз, тобто тонка вразлива шкіра. Людей з такою хворобою ще називають «метеликами». Це рідкісна генетична хвороба, при якій шкіра людини настільки тендітна, що рана може з’явитися від дотику. Вперше цю хворобу описав німецький дерматолог Генріх Кебнер у 1886 році. Досі ця хвороба вважається невиліковною.

Симптоми «хвороби метелика» помітні одразу при народженні. Хвороба має чотири форми та понад 35 типів, всі вони об’єднані ключовою причиною — нестача структурного білка в одному з шарів шкіри чи слизових оболонках. В Україні хворих на бульозний епідермоліз – 190 людей, більшість з них – діти.

«La panaderia — хлібний магазин, el pan blanco — білий хліб, la guinda — вишня, la locheria — молочний магазин», – читає на уроці тоненьким голосом Рустам.  

«Давай ще англійську з тобою, зайчику, подивимось, – каже вчителька. – Books are our friend and teachers — цей текст сьогодні почитаємо».

Рустамові найбільше подобається іспанська мова. У вільний час він дивиться фільми і відеоролики іспанською. Серед улюблених предметів також українська мова, література та трудове навчання. 

«Щось я багато задаю йому напевне (пошепки, скоріше собі каже вчителька). За урок я тобі ставлю 10», – пише у щоденнику вчителька. І пояснює нам, – Він на вчителів чекає кожен день, навчається як всі дітки, єдине що в нього менше годин, ніж у школі. Я вважаю, що діти, які навчаються вдома, трошки обділені часом. А треба як і у всіх у школі. Ми з Рустамом все здамо. Нема такої вершини, яку б ми не взяли. І бажання в нього є».

З однокласниками Рустам спілкується в інтернеті. Хлопчик навчився сам програмувати, він створює веб-сайти на замовлення, за що отримує гроші. Після закінчення школи він хотів би навчатися на програміста. Все це попри те, що з віком його пальчики зрослися. 

«Рустам вже отримував маленьку зарплату. Було так приємно. В нас якось не було грошей, а в Обухів приїхав «Лісапетний батальон». Я хотіла піти, але не було за що купити квитків. І Рустам тоді сам заплатив за квитки. Він старається, сайти продає, купив собі сам навушники, мишку», – з гордістю каже мама Рустама Людмила.  

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ Один на мільйон: «У Микити немає сліз, він не плаче»

Людмила згадує про народження та дитинство сина. Діагноз родині поставили одразу після народження. Раніше про цю хворобу в родині не чули.

«Зразу дитину мені ніхто не показував, лише моїй мамі і чоловікові. Чоловік сказав, що все нормально, лише ранка на ніжці. Як мамі мені було цікаво. Коли ввечері лікарі і медсестри були по кабінетах і палатах, а Рустам лежав у палаті інтенсивної терапії в інкубаторі, я пішла подивитися. Я… тоді так обійняла цей інкубатор і сказала: «Я тебе ніколи і пальчиком і не торкнуся, тільки виживи, – Людмила витирає сльози на очах, і вже з посмішкою додає, – але, знаєте, всіляке в сім’ї буває, і прикрикнеш за невивчені уроки».

Через постійні ранки на тілі та ногах Рустам досить пізно навчився ходити. Мама розповідає, що він росте дуже обережною дитиною, аби ніде не впасти і не вдаритися.

«У нас в Обухові мер зробив у садочку групу для дітей з інвалідністю, – розказує нам Людмила. – Ми привели Рустама у цей садочок, він був дуже задоволений. Але батьки з тої групи нас «з’їли». Я приносила довідки, що це генетична хвороба, неперехідна. Але директорка сказала, що ми не можемо відвідувати цей садок. Рустам зранку прокидався з такою радістю, бо знав, що піде у садок. І, коли я йому сказала, що ми не йдемо, я не могла йому пояснити чому… йому було 4 роки. Це було прикро».  

Рустаму, як і всім людям-метеликам, потрібне спеціальне харчування та особливі перев’язочні матеріали — спеціальні пластирі та бинти. Мама робить Рустамові перев’язки раз на два дні. Основне завдання полягає у профілактиці інфекцій та травм.

Зазвичай люди-метелики їдять подріблену у блендері їжу, нічого твердого чи гострого, рекомендують їсти багату на білки їжу.

Поки батьки працюють, Рустам  залишається вдома сам. Він любить тишу та спокій. У Рустама є 5-річна сестричка Марія. Мама зізнається, що другу дитину народжувати було страшно через діагноз Рустама. Просила лікарів робити якомога більше аналізів під час вагітності. Дівчинка народилася здоровою. 5-річна Маша вже знає, що брата ображати не можна.  

Рустам часто спілкується в Інтернеті з людьми з таким же діагнозом. А ще регулярно відвідує так звані «зльоти метеликів». Це щорічні зустрічі пацієнтів із рідкісним генетичним захворюванням — бульозним епідермолізом (БЕ), їхніх близьких та лікарів. Зустрічі організовує Центр «Дебра-Україна», який очолює Тетяна Заморська, мама дитини-метелика.

Людмила розповідає нам, що ці зустрічі дають розуміння, як доглядати за «метеликами», які є способи знеболення та доступу до медикаментів. Для людей-метеликів «зльоти» – це можливість бути з такими, як вони є, бути почутими, зрозумілими, та серед своїх.  

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ: «Кришталева Світлана» у не кришталевому світі

Центр допомагає родинам та хворим з бульозним епідермолізом спеціальними сітками для ран, пластирями, мазями та кремами. Він же долучився до опрацювання міжнародного посібника з бульозного епідермолізу, у якому зібрана вся інформація з діагностики хвороби та догляду за хворими. Посібник базується на доказовій медицині та містить інформацію про форми хвороби, харчування та загальний досвід лікування.

Декілька років тому завдяки зусиллям громадської спілки «Орфанні захворювання України» хворобу бульозний епідремоліз внесли до реєстру рідкісних захворювань на законодавчому рівні. Завдяки цьому держава частково виділяє кошти на лікування хворих на цю недугу.

«Рустам все тримає в собі, – зізнається наостанок Людмила. – Якщо і може з кимось поділитися чимось, то лише зі мною. Коли я бачу, що йому погано, питаю, що його турбує, на що він завжди каже: «В мене все добре!»

Рустам з мамою Людмилою Фото: Громадське