Меня зовут Наталья Мыкал, и я хочу рассказать свою историю. Не для того, чтобы устрашить кого-то, а чтобы те, кто ее прочтет, знали и понимали больше о своем здоровье и здоровье близких.

У меня редкое заболевание — наследственный ангионевротический отек, тяжелая форма. Я буду называть это НАО, чтобы было проще. Это генетическая болезнь, которая возникает примерно у одного из 50 000 человек. Если объяснять просто, то это отеки различных частей тела, например, рук, ног, лица. Вот бежит ребенок, спотыкается и падает, а через 15-20 минут на ноге появляется болезненный отек, который через некоторое время исчезает. Если такое случается часто, есть смысл проверить, не НАО ли это.

Сейчас я уже могу много рассказать об этом заболевании. А 40 лет назад, когда мне поставили диагноз, я не знала, что это за болезнь. Но понимала, что дело серьезное, ведь на тот момент, когда меня направили из Киева в Москву на обследование в Институте иммунологии, я уже пережила клиническую смерть из-за отека дыхательных путей. До этого мои симптомы списывали преимущественно аллергией, хотя причину ее возникновения никто объяснить не мог.

В Москве я сдала анализы. Помню, как врач, очень приятная женщина, подошла ко мне и сказала: «Мне очень жаль, но у вас все по нулям». Это означало, что у меня почти отсутствует С1-ингибитор, важный белок крови. Как следствие, это увеличивало проницаемость сосудов и, соответственно, приводило к утечке жидкости в окружающие ткани и вызывало отеки.

Получается, что со времени первого отека в 3 года и до 27, когда мне поставили окончательный диагноз, врачам понадобилось почти 25 лет, чтобы понять, что со мной.

Диагностика таких редких заболеваний в Украине — это большая проблема. У нас нет ни одной лаборатории, которая делает два анализа на С1-ингибитор: для определения его концентрации и активности. 

Все осложняется и тем, что не каждый врач может вовремя распознать НАО и направить пациента на анализ. Помню, как-то мой врач попросил меня встретиться с одним профессором, кажется, она была иммунологом. Познакомил нас и говорит ей: «Вот это Наталья, о которой я рассказывал. Кто из вас кого проконсультирует, решайте сами». Я ей тогда много рассказала о болезни — течение, симптомы. Надеюсь, это помогло ей в дальнейшем диагностировать НАО.

Но самой большой проблемой остается лечение. Понимаете, с этим заболеванием можно прожить всю жизнь, если знать о своем состоянии и иметь необходимые лекарства. Я постоянно говорю друзьям и родным, что не хочу, чтобы ко мне относились, как к больной. Ведь когда у меня не было отеков, я могла горы свернуть. Я работала, хотя, признаюсь, на работе скрывала диагноз. Если вдруг появлялись характерные для НАО пятна на лице или отек и меня спрашивали, что со мной, я говорила: «Да это аллергия». Не хотелось вдаваться в подробности.

Конечно, болезнь накладывает определенные ограничения. Например, не могу ездить поездом, ведь от длительного сидения будет отек на спине. Также избегаю общественного транспорта: давка — это риск отека. Нельзя нервничать, никаких стрессов. И таких нюансов множество.

В этом плане мне очень помог дневник самочувствия, который научил вести врач. 2-3 месяца ты ежедневно должен записывать все симптомы и описывать свое состояние, а потом врач анализирует его и определяет лечение. Со временем это помогает понять, после чего именно появляются отеки, и изменить свои привычки.

Плохо то, что я фактически должна жить возле больницы, ведь в Украине до сих пор отсутствуют современные лекарства для снятия отека. За рубежом пациентам выдают лекарства домой (чтобы не терять время в случае быстрого отека гортани), их и членов их семей учат вводить лекарства самостоятельно. Мне стыдно, что украинские пациенты с НАО должны выпрашивать у государства разрешения на такие вещи, не говоря уже о лекарствах, которые тоже до сих пор нет.

Ни о какой профилактике у нас, к сожалению, также речь не идет. Но я не теряю надежды, что со временем ситуация улучшится. К счастью, медицина не стоит на месте, появляются эффективные лекарства. Главное — иметь к ним доступ.

Когда 1980 году в московском Институте иммунологии врачи получили результаты моих анализов, они не понимали, как я жила с такой кровью. Но я жила, создала семью, родила ребенка. Муж и моя дочь Лена были моей опорой. Помню, мужу говорили: «Хоть Бог не дал Наташе здоровья, зато дал тебе». Я им обоим очень благодарна.

Как никто другой, я понимаю важность хорошего здоровья, поэтому хочу пожелать всем, кто переживает сложные времена, выздоровление. Беспокойтесь о себе и близких, цените время, проведенное вместе, и будьте здоровыми.

Подготовлено при поддержке общественной организации «Украинская ассоциация пациентов с наследственным ангионевротическим отеком». 

Поделиться: